嗜血细胞综合征——罕见的血液病 -

“阿明（化名）患上嗜血症，每天需要一袋A型血小板，一旦停止生命就有危险！”近日，一则求助血小板的信息在微信朋友圈转发，引发大家疑虑：治疗这种病难道要“喝血”吗？阿明的主治医生、温医大附一院呼吸科副主任陈彦凡解释，阿明患的这种病叫嗜血细胞综合征（HPS），是人体血液中的“吞噬细胞”出了问题。

温州男子患上“嗜血症” 每天要输一袋血

32岁的阿明是温州市区人，20多天前开始出现高烧，最高时达到40多度，且一直持续不退。经温医大附一医确诊他患的是嗜血细胞综合征，这是一种很少见、病死率非常高的病。“这个病会引起患者体内血小板过低，患者往往因为出血、感染、休克、多脏器衰竭而死。”陈彦凡说，阿明到该院治疗时，因为血小板急剧降低，仅为正常人的十分之一左右，所以每天需要给他输入一袋200毫升的A型血小板，以防止因凝血功能下降而出现大出血，并非网友说的“喝血治疗”。

什么是嗜血细胞综合征？

人体血液中的吞噬细胞是一把双刃剑，一方面像清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞，清理对人体有害的物质，起着保护人体的作用；另一方面，如果其过度活跃，就会不分敌我，将人体有用的细胞一并吞噬，严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀，造成一系列损伤，导致大出血点、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果。这就是嗜血细胞综合征。

据医生介绍，嗜血细胞综合征是一种比较罕见的血液疾病，全球的发病率仅为百万分之一。嗜血细胞综合征是一种恶性病，比我们熟知的白血病更为凶险。在急性期，该病与白血病等病相似，嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏。这个病一般是不会传染的，如果是感染因素，要尽快去除感染因素，原发病治疗好后多可自愈。

嗜血细胞综合征的临床表现

感染性嗜血细胞综合征是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症，多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，原发病治疗好后多可自愈。患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。血小板常减低。

骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋。单核巨噬系统增生活跃，常>10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。

嗜血细胞综合征如何治疗

原发性HPS或病因不明未检出明显潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前尚无特效治疗，根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。继发性HPS应作病因探索，治疗应以基础病与HPS并重。

HPS预后不良，原发性HPS确诊后如不治疗，均在短期内死亡，存活＞1年者不到10％，继发性HPS从轻微病例到致死病例均可发生，其中感染相关HPS病死率为20％－42％，肿瘤相关HPS病死率几乎为100％。